Oštećenje pluća izazvano busulfanom: Sve što trebate znati o rijetkim bolestima na nebu je ružičasto

Najbolja Imena Za Djecu

Kat:

Datum Rođenja:

Poslati

Pošaljite Mi E -Mail Prikaži Na Mjestu

Samo u

• Prije 6 sati Chaitra Navratri 2021: Datum, Muhurta, rituali i značaj ovog festivala
• 
• Prije 7 sati Hina Khan očarava bakrenozelenim sjenilom za oči i sjajnim golim usnama Pogledajte u nekoliko jednostavnih koraka!
• Prije 9 sati Ugadi i Baisakhi 2021: uljepšajte svoj svečani izgled tradicionalnim odijelima nadahnutim slavnima
• Prije 12 sati Dnevni horoskop: 13. travnja 2021

Ne propustite

• Tehnologija BSNL uklanja troškove instalacije s dugoročnih širokopojasnih veza
• Sportski IPL 2021: BalleBaazi.com pozdravlja sezonu novom kampanjom 'Cricket Machao'
• Filmovi Vira Sathidar Aka Narayan Kamble sa suda prolazi zbog COVID-19
• Vijesti Trojica ribara uplašila su se mrtvih dok se brod sudara s brodom u blizini obale Mangaluru
• Automobili Kabira Mobility Hermes 75 Električni skuter velike brzine za komercijalnu dostavu pokrenut u Indiji
• Financije Cijena zlata ne pada puno zabrinjavajuće za NBFC, banke moraju biti oprezne
• Obrazovanje Proglašen policijski policajac CSBC Bihar konačni rezultat 2021. proglašen
• Putovati 10 najboljih mjesta za posjetiti u Maharashtri u travnju

Novi bollywoodski film 'Sky Is Pink' u vijestima je iz svih pravih razloga. Temeljen na priči iz stvarnog života Aishe Chaudhary, film se vrti oko rijetkog zdravstvenog stanja, oštećenja pluća izazvanog Busulfanom ili plućne fibroze što je uzrokovalo prevremenu smrt Aishe u mladosti od 18 godina.

Rođena s teškom kombiniranom imunodeficijencijom (SCID), mlada djevojka morala je na transplantaciju koštane srži u dobi od 6 mjeseci, kada je stavljena na Busulfan (lijek protiv raka). Zatim je lijek izazvao plućnu fibrozu što je rijetka nuspojava lijeka.

Prije nego što uđemo u razumijevanje oštećenja pluća izazvanih Busulfanom i njegovih detalja, pogledajmo SCID.

Što je teška kombinirana imunodeficijencija (SCID)?

Rijedak genetski poremećaj, SCID karakterizira poremećeni razvoj funkcionalnih T stanica i B stanica, kao rezultat brojnih genetskih mutacija. To stanje uzrokuje djetetu vrlo nizak ili uopće nema imunitet, što dovodi do toga da je djetetovo tijelo sklono raznim vrstama bolesti ^{[1] [dva]} .

Djeca s ovom rijetkom, nasljednom bolešću jako obolijevaju od bolesti poput upale pluća, meningitisa i vodenih kozica i mogu umrijeti u prvoj godini svog života. Međutim, suvremena medicina i metode liječenja pomogle su poboljšanju.

Transplantacija koštane srži najučinkovitiji je tretman za SCID ^[3] .

Dakle, što je transplantacija koštane srži?

Transplantacija koštane srži liječenje je koje zamjenjuje nezdravu srž zdravom. Koštana srž je meko, spužvasto tkivo unutar kostiju koje stvara stanice koje stvaraju krv (matične stanice krvi) koje se pretvaraju u krvne stanice za borbu protiv infekcija, prijenos kisika kroz tijelo i kontrolu krvarenja ^[4] .

Transplantacija se vrši radi ubrizgavanja zdravih stanica koštane srži u osobu nakon uklanjanja njene nezdrave koštane srži i korisna je za poboljšanje imunološkog sustava djeteta ^[5] .

Zajedno s obiljem blagodati koje transplantacija ima na poboljšanje zdravlja pojedinca, ona ima i nekoliko komplikacija poput bolesti presadka protiv domaćina, zatajenja matičnih stanica, oštećenja organa, infekcija, mrene, neplodnosti, novih karcinoma, pa čak i smrti ^{[6] [1]} .

Busulfan je kemoterapijski lijek protiv raka koji se koristi u postupku transplantacije koštane srži. Međutim, postoje izvještaji da lijek ima štetan učinak na osobe koje su bile podvrgnute transplantaciji, a najteža je plućna fibroza.

Sad kad smo pokrili teren, pogledajmo središnju temu, 'Oštećenje pluća izazvano Busulfanom', pa za to moramo biti svjesni što je Busulfan i kako to djeluje ^[7] .

Što je Busulfan?

To je lijek na recept koji se koristi za liječenje karcinoma i uništavanje neželjene koštane srži prije transplantacije koštane srži. Kemoterapijski lijek pripada skupini lijekova koji se nazivaju alkilirajuća sredstva i djeluje usporavajući ili zaustavljajući rast stanica raka u vašem tijelu ^[8] . Također se koristi za liječenje određenih krvnih poremećaja poput policitemije vere i mijeloidne metaplazije i za liječenje kronične mijelogene leukemije (CML) ^[9] .

Međutim, gore spomenuti lijek za kemoterapiju ima ozbiljnu nuspojavu koja uzrokuje plućnu fibrozu koja se naziva oštećenjem pluća izazvanog Busulfanom ^{[9] [10]} .

Što je oštećenje busulfana na plućima?

Busulfan pluća, koji se klinički naziva plućna fibroza, uzrokovan je lijekovima gdje plućno tkivo postaje oštećeno i ožiljakano. Iako je rijetko, stanje je smrtonosno i javlja se kod manje od 5 posto pacijenata koji su liječeni Busulfanom ^[jedanaest] . Prvo izvješće o oštećenju pluća Busulfan zabilježeno je 1961. godine.

Stanje uzrokuje stvaranje čvrstih i krutih vlakana u plućima, što pojedincu zauzvrat otežava disanje.

No, valja napomenuti da lijek ima i druge ozbiljne nuspojave, poput sljedećih ^[12] :

• Krvarenja
• Impotencija
• Katarakta
• Atrofija testisa
• Amenoreja
• Malformacije fetusa
• Sterilnost
• Fibroza pluća
• Taloženje mokraćne kiseline u tubulima bubrega
• Anemija
• Alopecija
• Ginekomastija

Neke od blažih nuspojava lijeka su kako slijedi ^[jedanaest] :

• Gubitak težine
• Mučnina
• Hiperpigmentacija kože
• Povraćanje
• Proljev
• Osip
• Umor
• Suha usta

Kako se dijagnosticira oštećenje pluća Busulfan?

S obzirom da stanje uzrokuje lijek, teško je dijagnosticirati stanje. I u većini slučajeva stanje bi bilo u poodmakloj fazi.

Računalna tomografija visoke razlučivosti (CT skeniranje) i histopatologija najbliže su metode koje mogu pomoći u dijagnostici stanja ^[13] . U nekim slučajevima oštećenja pluća Busulfan, dijagnoze su otkrile sljedeće:

• Smanjen kapacitet oslobađanja ugljičnog monoksida (CO)
• Restriktivni obrazac disanja na ispitivanju plućne funkcije
• RTG na prsima može pokazivati ​​slučajna mjesta i mrlje s obje strane pluća
• Prisutnost rale
• Plava boja usana, kože ili noktiju zbog niske razine kisika u krvi
• Nenormalno povećanje baze noktiju

Na kraju ...

Ako se stanje uhvati u ranim fazama, relativno je lakše upravljati lijekom izazvanom plućnom fibrozom - jer bi se trenutna terapija lijekovima mogla zaustaviti i započeti novi lijek ^{[14] [petnaest]} .

Međutim, potrebno je provesti više studija o razumijevanju tijeka smrtnog stanja izazvanog medicinom i razviti učinkovit medicinski tretman za isto.

1. [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentivirusna genska terapija hematopoetskih matičnih stanica za X-povezanu tešku kombiniranu imunodeficijenciju. Znanost translacijska medicina, 8 (335), 335ra57-335ra57.
2. [dva]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. i Lawrence, M. G. (2016). Iskustvo Sveučilišta Virginia u provedbi probira za novorođenčad na ozbiljnu kombiniranu imunodeficijenciju (SCID). Časopis za alergiju i kliničku imunologiju, 137 (2), AB216.
3. [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., i Nilsson, J. (2019). Teška kombinirana imunodeficijencija (SCID) koja se javlja u djetinjstvu, s agamaglobulinemijom, povezanom s novim spojnim heterozigotnim mutacijama u DCLRE1C. Klinička imunologija, 200, 16-18.
4. [4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Nemijeloablativna haploidentična transplantacija koštane srži s post-transplantacijskim ciklofosfamidom za pedijatrijske i mlade odrasle pacijente s visokorizičnim hematološkim malignim bolestima. Biologija transplantacije krvi i srži, 23 (2), 325-332.
5. [5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., i Luznik, L. (2016., travanj). Haploidentična transplantacija koštane srži i matičnih stanica: iskustvo s post-transplantacijskim ciklofosfamidom. U Seminari iz hematologije (svezak 53, br. 2, str. 90-97). WB Saunders.
6. [6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biološki značaj podudaranja lokusa HLA u nesrodnoj transplantaciji koštane srži donora. Blood, 125 (7), 1189.-1197.
7. [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., i Cybulsky, M. I. (2019). Transplantacija koštane srži utječe na najraniju fazu formiranja aterosklerotske lezije. Arterioskleroza, tromboza i vaskularna biologija, 39 (Suppl_1), A534-A534.
8. [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Terapijsko praćenje slinovnice IV busulfana u bolesnika na transplantaciji hematopoetskih matičnih stanica: pilot studija. Transplantacija koštane srži, 52 (10), 1384.
9. [9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. i Klein, J. P. (1987). Transplantacija koštane srži za leukemiju slijedeći novi režim busulfana i ciklofosfamida. Blood, 70 (5), 1382-1388.
10. [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. i Bansal, D. (2017). Sindrom jetrene sinusoidne opstrukcije i ozljeda pluća izazvana busulfanom u post-autolognog primatelja transplantacije matičnih stanica. Indijska pedijatrija, 54 (9), 765-770.
11. [jedanaest]Matijašić, N., Bonevski, A., Tokić Pivac, V., & Pavić, I. (2019). Ozljeda pluća izazvana busulfanom kod dječjih onkoloških bolesnika - Pregled literature s ilustrativnim slučajem. Dječja alergija, imunologija i pulmologija, 32 (3), 86-91.
12. [12]Mourad, M. i Crosser, M. S. (2016). A48 OBIČNA BOLEST PLUĆA KONVENCIONALNA DROGA: Plućni infiltrati nakon transplantacije perifernih matičnih stanica, ne uvijek zarazne upale pluća. Slučaj plućne ozljede izazvane busulfanom. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
13. [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Procjena oštećenja organa uzrokovanih kemoterapijom s Ga-68 obilježenim duramicinom. Molekularna slika i biologija, 1-11.
14. [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil smanjuje oštećenje endotela kod sindroma sinusoidne opstrukcije mišića. Časopis za molekularnu medicinu, 97 (2), 201-213.
15. [petnaest]Averyanov, A., Kogan, E. i Lesnyak, V. (2020). Plućne bolesti izazvane lijekovima. Teško dijagnosticira rijetku difuznu bolest pluća (str. 393-408). Academic Press.

Vaš Horoskop Za Sutra

Znati

Pošaljite Mi E -Mail Prikaži Na Mjestu